Невринома слухового нерва

Мостомозочковий кут (мікроанатомія)

1. Вступ та історична довідка

Акустичні невриноми (невриноми слухового нерва) уявляють собою добре відомі доброякісні пухлини, які вже давно привертають на себе увагу хірургів. Вони представляють близько 8-10% усіх внутрішньочерепних пухлин та зустрічаються приблизно в однієї із 100 тисяч осіб. Більш ніж 95% подібних пухлин є односторонніми. Решта пацієнтів (з двосторонньою пухлиною) має патогномічні ознаки нейрофіброматозу типу 2 – захворювання з аутосомно-домінантним спадкуванням. Трьома найбільш типовими початковими симптомами цього захворювання є втрата слуху (близько 95%), дзвін або шум у вухах (близько 70%) та втрата (зміщення) рівноваги (близько 65%). Швидкість зростання пухлин передбачити неможливо: у деяких випадках вони не змінюються протягом років. Існують навіть дані про те, що 6% пухлин взагалі зменшуються у розмірі без усілякого лікування. Але у той же час, трапляються випадки, коли пухлини зростають у діаметрі аж на 20 мм щорічно. “Типовим” рівнем зростання пухлин можна назвати 1-2 мм на рік.

Клінічні прояви цього типу пухлини є настільки стандартними та яскравими, що її могли розпізнавати ще на ранніх етапах розвитку сучасної медичної науки. Одним з перших його описав доктор Сандіфорт (Лейден, Нідерланди) у 1776 р. Не знаючи, що ця пухлина є акустичною невриномою, він описав її як “невеличке утворення у складках мозку” та стверджував, що вона є причиною клінічних симптомів. Щодо клінічної картини акустичної невриноми, то її вперше описав майже 50 років потому доктор Левек-Лазур. А найбільш примітний випадок акустичної невриноми у 26-річної жінки з усіма подробицями описав у 1835 р. доктор Крувель’є. У 1902 р. Геннеберг та Кох ввели термін “пухлина мостомозочкового кута”. Також слід віддати належне доктору Монакоу, який одним з перших вказав на можливість видалення невриноми слухового нерва хірургічним шляхом. Однак у той час операції були дуже небезпечними, нерідко закінчуючись смертю пацієнтів. Так, лише 3 з 8 пацієнтів переносили операцію, що полягала у видаленні пухлини пальцем (яка на той момент вважалася ультрасучасною). Ця методика викликала кровотечу та травмування усіх прилеглих анатомічних структур, особливо стовбура мозку.

На рубежі 20-го століття доктор Кушінг був першим хірургом, який міг проводити операції на цій пухлині із значно меншим рівнем смертності. Цього він досягав завдяки забезпеченню кращого доступу до пухлини, належному контролю кровотечі та видаленню пухлини інтракапсулярним методом. Ці ілюстрації з колекції доктора А. Ерл Уокера демонструють його спосіб доступу до пухлини мостомозочкового кута.

Умови проведення операції, зокрема розташування пацієнта на операційному столі для забезпечення доступу до мостомозочкового кута, завжди були предметом суперечок.

Хоча в першій половині 20-го століття було досягнуто досить непоганих результатів, жоден з піонерів цього методу хірургічного втручання не мав змоги користатися оптичним збільшенням. Перший операційний мікроскоп було представлено доктором Літтманном у 1953 р. (його почала виробляти компанія “Цейс” під торговою маркою OPMI-1). У 1954 р. Уїльям Е.

Гітцельбергер вперше застосував мікроскоп при проведенні резекції, наслідувавши приклад свого колеги-отіатра Уїльяма Гауза, який також зробив хірургічне відкриття з використанням мікроскопа. Перший мікроскоп розробив австрієць В. Коос. Він був обладнаний монокуляром для хірурга-асистента, а також плівковим фотоапаратом, щоб знімати процес операції.

Тепер для досвідченого лікаря не є проблемою анатомічне та функціональне збереження черепних нервів – особливо восьмого. З метою покращення результатів операції було впроваджено кілька малоінвазивних методів.

Оптимальне хірургічне втручання базується на чіткій методиці проведення операції, яка включає індивідуально підібраний план операції.

Доцільність та безпечність мікрохірургічного втручання залежить від ступеня володіння хірургом нейроанатомії. Тому в цей атлас включено певну інформацію з нейроанатомії, яку наведено відповідно до конкретних топографічних регіонів. Особлива увага приділяється мікроскопічній анатомії. Кожний фактичний анатомічний зразок супроводжується схематичним малюнком, на якому показані найважливіші структури. В залежності від зв’язку з тематикою атласу та патологією вибиралися ті чи інші зразки. З метою розрізнення в артерії найчастіше вводили красний латекс, а в вени – синій латекс. Вивчивши анатомічні зразки, читач приділятиме більше значення нейроанатомічним границям хірургічного втручання, а також можливостям збільшення хірургічного відкриття. Цю главу розділено на дві частини. У першій наводиться загальний опис мостомозочкової області. Анатомію представлено з різних кутів огляду, щоб показати читачеві більше деталей та краще представити просторову картину. Нервові та кісткові структури представлено за допомогою різних поперечних розрізів через кам’янисту кістку. Друга частина, що присвячена спеціальній клінічній анатомії, зосереджує увагу на різних топографічних зв’язках між сьомим й восьмим нервами у великих акустичних невриномах. Це представляє скоріш не типову анатомічну, а клінічну ситуацію. Спочатку дається опис щодо сьомого нерва, потім – восьмого; показуються різні можливі взаємозв’язки між анатомічними структурами та патологією із використанням реальних ситуацій під час проведення операції.
Щоб надати читачеві просторову картину, фотографії, зроблені протягом операції, змінено за допомогою комп’ютерних програм. Хід сьомого й восьмого нервів відмічено оранжевим та зеленим кольором.

Діагноз

Клінічні дослідження

Хоча в пацієнтів з акустичною невриномою можуть бути дуже різні симптоми, найбільш поширеними з них є втрата слуху (приблизно 95% випадків), дзвін або шум у вухах (близько 65%) та втрата (зміщення) рівноваги (близько 65%) (Таблиця 3.1). Але незалежно від клінічних симптомів, клінічні ознаки пухлини не є типовими. Найпоширенішими клінічними ознаками є патологічний рогівковий рефлекс (прибл. 30% випадків), ністагм (прибл. 25%) та гіпестезія обличчя (прибл. 25%). Завдяки сучасним засобам візуалізації (зокрема магнітно-резонансній томографії з високою роздільною здатністю), все більшу кількість дуже невеликих за розміром уражень можна виявити на ранньому етапі – отож, кількість дійсних клінічних ознак, що їх можна спостерігати, зменшується з удосконаленням технологій візуалізації. Симптоми можуть з’являтися разом або окремо один від одного, а вони тісно пов’язані з розміром пухлини. На момент поставлення діагнозу майже всі пухлини спричиняють появу отологічних симптомів, що мають зв’язок з тиском на комплекс восьмого нерва.

Для будь-якого пацієнта, в якого наявний один чи більше з вищезазначених ознак чи симптомів, проводять клінічне обстеження за стандартним протоколом, що складається з трьох ключових елементів: клінічний огляд; отологічне обстеження, включаючи тональну аудіограму, оцінку розбірливості мови та оцінку слухових викликаних потенціалів стовбура мозку (СВПСМ, англ. В8АЕК); а також стандартне нейрорадіологічне дослідження, включаючи комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) (Таблиця 3.2).

Таблиця 3.1 Клінічні симптоми та ознаки:

• Втрата слуху
• Дзвін або шум у вухах
• Втрата (зміщення) рівноваги
• Головний біль
• Оніміння обличчя
• Млявість обличчя
• Диплопія
• Нудота та блювота
• Оталгія
• Зміна смаку
• Клінічні ознаки
• Патологічний рогівковий рефлекс
• Ністагм
• Гіпестезія обличчя
• Млявість (параліч) обличчя
• Патологічний рух очей
• Набряк зорового нерва
• Рефлекс Бабінського

Таблиця 3.2 Протокол клінічного обстеження:

• Клінічний огляд
• Аналіз історії хвороби
• Неврологічний огляд
• Отологічне обстеження
• Тональна аудіограма
• Оцінка розбірливості мови
• Оцінка слухових викликаних потенціалів стовбура мозку
• Радіологічне дослідження
• Магнітно-резонансна томографія

Клінічний звіт та наступне спостереження

Клінічний звіт та процедури подальшого спостереження відповідають стандартному протоколу. Результати до- та післяопераційного клінічного огляду за можливості фіксуються одним і тим самим лікарем. Наступне лікарське спостереження зазвичай здійснюють через 4 тижні після проведення операції (клінічний огляд), через 3 місяці після операції (клінічний огляд, отологічне обстеження та МРТ) та через 12 місяців після операції (клінічний огляд, отологічне обстеження та МРТ). Після цього пацієнтів обстежують щорічно, а конкретні дослідження проводять залежно від клінічної картини.

Наш стандартний радіологічний протокол включає МРТ з мультіпланарною реконструкцією за способом Т1 та за способом Т2. Зображення Т1 отримують з контрастністю та без неї. Комп’ютерна томографія застосовується лише для планування хірургічного втручання та проводиться за технологією “Ьопе уіпбоу” з високою роздільною здатністю; при цьому отримують збільшені зображення, що надають інформацію щодо пневматизації та цибулини яремної вени по відношенню до внутрішнього слухового проходу. Верхня цибулина яремної вени присутня приблизно в 15% пацієнтів; отож КТ надає важливі відомості, коли лікар планує просвердлити задню стінку внутрішнього слухового каналу.

Нейрорадіологічні дослідження

В усіх випадках, наведених у цьому атласі, для пацієнтів проводять обстеження за стандартним нейрорадіологічним протоколом, що включає МРТ (ТІ, з та без гадолінію; Т2) у вінцевій, осьовій та сагітальній площинах, з тонкими клаптями через задню черепну ямку. Крім того, для оцінки морфології кам’янистої кістки та характеристик внутрішнього слухового каналу проводиться візуалізація КТ за методом “”. Серйозна увага, зокрема, приділяється формі пневматизації навколо внутрішнього слухового проходу. Традиційна радіографія та ангіографія додаткової інформації протягом доопераційного огляду не надає, отож вони не використовуються за стандартним протоколом. У цьому розділі показано типові зображення разом з клінічними випадками.

Мікрохірургія мостомозочкового кута

Загальні принципи

При лікуванні акустичних неврином обирають одну з трьох методик: мікрохірургію, радіохірургію або тактику вичікування та спостереження. Поява все більшої кількості відомостей про перебіг хвороби, а також даних, що їх отримують під час наступних спостережень після радіохірургії, ускладнює вибір однієї з цих методок в кожному індивідуальному випадку. На додаток до таких класичних параметрів, як смертність при проведенні операції, факт повного видалення пухлини та розмір пухлини, все більш важливими при виборі тієї чи іншої стратегії стають такі фактори, як уникнення ускладнень на лицьовому нерві та збереження слуху. Але цими показниками все не обмежується: в сучасній нейрохірургії серйозна увага приділяється усім параметрам, на які може вплинути лікування. Завжди існує “фактор хірурга”, який враховує його досвід та послужний список; існує також “фактор пацієнта”, що включає його вік, клінічний стан, цілі лікування та очікувані результати. Але основоположним є звісно “фактор пухлини”, адже при виборі стратегії лікування слід приймати до уваги анатомічні, морфологічні та біологічні параметри пухлини, Метою цієї глави є представлення простих алгоритмів, за допомогою яких можна прийняти рішення, врахувавши при цьому всі зазначені вище фаакторі. Обидва варіанти лікування – мікрохірургія та радіохірургія – безперечно дають відмінні результати. Однак в певних випадках перевагу слід віддавати вичікувальній позиції. Вибір конкретної методики завжди можна обгрунтувати, і майже усі можливі випадки описані в наших алгоритмах.

Лікування: проводити чи ні? 

• Вік
• Клінічний стан
• Мотивація/очікування
• Досвід
• Переваги
• Можливості
• Біологія
• Морфологія
• Розмір пухлини
• Фактори пацієнта
• Фактори пухлини
• Фактори хірурга

Мікрохірургія чи радіохірургія:

Фактори пацієнта:

• Вік
• Клінічний стан
• Мотивація

Фактори пухлини:

• Розмір пухлини
• Морфологія
• Біологія

Фактори хірурга:

• Досвід
• Переваги
• Можливості

Три групи факторів, що впливають на прийняття рішення. “Фактори хірурга” включають три ключових параметри. По-перше, це досвідченість хірурга, що здійснює операцію; по-друге, це його схильність до тієї чи іншої методики лікування та по-третє, це можливості, які має хірург. З іншого боку, існують “фактори пацієнта”. Ця група параметрів безумовно включає вік пацієнта, його загальний клінічний стан та очікування від лікування. Третя вагома група факторів, яку слід враховувати, – це “фактори пухлини”. До них відносяться морфологічні параметри, такі як розмір пухлини (типи Г-ГУ), факт рецидива пухлини, а також наявність таких особливих ознак, як нейрофіброматоз типу 2 або водянка головного мозку (гідроцефалія).

На відміну від відкритого опертивного втручання, метою радіохірургії при лікуванні акустичних неврином є не видалення пухлинної тканини, але припинення подальшого зростання пухлини. Вплив опромінення проявляється лише через певний час, отож результати цього типу втручання важко оцінити за допомогою нейровізуалізації. В цілому, наразі не існує чітких правил вибору між мікрохірургією та радіохірургією при лікуванні пухлин.

Доопераційні міркування (прийняття рішення)

В той час як раніше найкращим варіантом лікування неврином, особливо маленького розміру, вважали мікрохірургічну операцію, сьогодні цей метод викликає серйозні сумніви. Причина полягає в появі нового типу лікування – радіохірургії. Тепер як хірургу, так і пацієнту сталро складніше приймати рішення, незважаючи на низку публікацій з цього приводу, що з’явилися в останні кілька років. Найбільший акцент у сучасних статтях робиться на результатах лікування за допомогою радіохірургії, яка все частіше стає альтернативою відкритому оперативному втручанню.

Невеликі акустичні невриноми

Типи I та II:

Без клінічних симптомів

Пацієнти молодого віку

Пацієнти похилого віку

Без хірургічного втручання Стабільний стан

Погіршення стану

Клінічне спостереження

Повністю видалено

Частково видалено

Протипоказання

Радіохірургія (гамма-ніж)

Великі акустичні невриноми

Типи III та IV:

Гідроцефалії немає гідроцефалія

Шунтування/ендоскопія

Наступне лікарське спостереження
Клінічні симптоми Протипоказань немає Протипоказання
Без хірургічного втручання

Хірургічне втручання

Невеликі акустичні невриноми визначаються як невриноми першого ступеня чи II. Сьогодні, зокрема через можливість більш раннього виявлення за допомогою вдосконаленої технології магнітно-резонансної томографії (тривимірна послідовність імпульсів спін-луна), ця група пухлин зростає в кількості. Нам відомо, що ознаки та симптоми пухлини безпосердньо пов’язані з розміром пухлини, а також відомо, що пацієнти з такими пухлинами, зазвичай добре чують та не мають неврологічних симптомів. Якщо ми маємо справу з невеликими акустичними пухлинами, слід завжди приймати до уваги швидкість їхнього зростання. Цей показник дуже важко спрогнозувати. У деяких випадках розмір пухлини не змінюється протягом років; 6% пухлин взагалі зміншується в розмірі без будь-якого лікування, в той час як інші можуть збільшуватися в діаметрі аж на 20 мм щороку. В більшості ж

Великі акустичні невриноми визначаються як невриноми третого ступеня чи IV. Через розмір пухлини можуть бути наявними більше ознак та симптомів – кожен з них треба брати до уваги при розробці алгоритма лікування. Отже, в таких випадках план лікування є складнішим, але йому можна слідувати так само, як показано на Мал. 4.3.

Звичайно ж, перевага віддається простому плану лікування, який базується на підтверджених клінічних відомостях та полегшує вибір між такими методиками, як мікрохірургія, радіохірургія або вичікування та повторне обстеження. Ми прагнемо надавати пацієнтам повну інформацію про їхній стан та характер патології, а також про можливі способи лікування та детально обговорюємо з ними подальші дії. Щоб дати пацієнтам можливість запевнитися у правильності їхнього рішення, ми пропонуємо їм звернутися за порадою до іншого досвідченого хірурга.

Акустичні невриноми в єдиному усі, що чує

Зазвичай, якщо клінічна картина є стабільною (тобто немає значних змін у слуху та інших симптомів), ми намагаємося вичікувати якамога довше. Весь час очікування ми спостерігаємо за пацієнтом. Обстеження проводяться через короткі проміжки часу та включають часті нейро-отологічні дослідження (раз в 3 місяці) та магнітно-резонансну томографію (раз в 6 місяців). Також ми пропонуємо таким паіцєнтам пройти спеціальну програму, яка дозволить їм навчитися альтернативним засобам комунікації, таким як читання по губах. У разі погіршення слуху або збільшення розміру пухлини в пацієнтів молодшого віку, ми найчастіше приймаємо рішення робити операцію. Ми віддаємо перевагу ретромастоїдному методу з ретельним зменшенням розміру похлини з метою збереження слуху пацієнта. Якщо пацієнт не погоджується на відкрите оперативне втручання, то, якщо це дозволяє розмір пухлини (менше ніж 2,5 см), в якості альтернативи ми використовуємо радіохірургію. Але при цьому слід відмітити, що і радіохірургія не завжди проходить без ускладнень – вона також не дає гарантії захисту від повної втрати слуху; крім того, можливі порушення черепних нервів та гідроцефалія. В пацієнтів з нейрофіброматозом типу 2, яких лікують за допомогою радіохірургії, вірогідність несприятливого результату є вищою: вже на ранньому етапі після втручання приблизно в 15-20% випадків пухлина зростає у розмірі. Отож, це нескладне рішення приймається лише після детального обговорення ситуації з хворим та враховує як міркування хірурга, так і вибір пацієнта.

Акустичні невриноми в пацієнтів в поганому клінічному стані

Якщо існує певна причина поганого клінічного стану пацієнта (наприклад, внутрішні медичні проблеми), ми спочатку усуваємо цю причину, що максимально покращити цей стан, і лише після цього обмірковуємо подальше лікування. Такого ж принципу ми дотримуємося за наявності гідроцефалії. В подібних випадках ми віддаємо перевагу проведенню ентоскопічної вентрикулостомії третього шлуночка або, за неможливості цієї процедури, здійсненню шунтування. Якщо стан пацієнта залишається стабільним, але не покращується, ми зазвичай обираємо радіохірургію як єдиний метод лікування. Для пацієнтів похилого віку з невеликими пухлинами (ступеня I або II) за умови наявності в
нас відомостей про перебіг хвороби ми займаємо вичікувальну позицію.

Найважливішим питанням, на яке потрібно дати відповідь, є наступне: чи потрібно лікувати цьогок конкретного пацієнта? Відмова від лікування (тобто вичікування та спостереження) зазвичай обирається для пацієнтів похилого віку (старше 70 років), в яких не має симптомів, та розмір пухлин яких невеликий, якщо пухлина знаходиться у єдиному вусі, що чує або якщо пацієнт знаходиться у поганому клінічному стані. Протягом першого року спостереження ми робимо для таких пацієнтів МРТ кожні 6 місяців. Якщо розмір пухлини не змінюється, то ми збільшуємо інтервал між обстеженнями до 1 року. У разі виявлення неврологічних ускладнень або зростання пухлини, ми дотримуємося алгоритму, показаному на малюнку.

Вибір положення пацієнта на операційному столі

У нашому відділенні віддається перевага ретромастоїдному (через слуховий прохід) доступу, за якого пацієнт знаходиться в сидячому (напівсидячому) положенні. На нашу думку, перевагою сидячого положення є те, що воно забезпечує відток крові та спинномозкової рідини з місця хірургічного втручання, що дозволяє повністю відкрити область проведення операції. У більшості випадків положення хірурга є більш зручним. За наявності відкритого овального отвору ми приймаємо рішення проводити операцію. Однак в нейрохірургії цей аспект викликає суперечки. Адже багато хто з хірургів віддає перевагу положенню пацієнта, як на осліні. Якщо все робиться як потрібно, то це положення також є зручним для лікаря, дозволяючи йому добре відкривати область операції та здійснювати доступ до мостомозочкового кута.